Pemphigoid adalah suatu penyakit mukokutan yang kronis, membatasi diri, sedikit lebih umum dalam rongga mulut dari pada pemphigus, tetapi dengan morbiditas dan mortalitas yang lebih kecil. Dua tipe yang mengakibatkan lesi oral yang mirip dapat dijumpai dalam mulut: pemphigoid membrane mukosa jinak dan pemphigoid bullosa.
Pemphigoid bullosa, yaitu tipe yang lebih jarang dan keduanya, terjadi pada kulit dan rongga mulut, tidak mempunyai predileksi jenis kelamin atau ras.
Lipatan-lipatan kulit didaerah ketiak, lipat paha dan perut paling sering terserang. Tipe kedua yaitu pemphigoid membrane mukosa jinak (BMMP), juga disebut “cicatrical” terbatas pada membrane mukosa, terutama membrane okuler dan oral.
Penyakit ini terjadi 2 kali lebih sering pada wanita dari pada pria, biasanya setelah usia 50 tahun. Kadang-kadang terjadi pada orang-orang yang lebih muda. Tidak ada predileksi ras.
Lesi kulit pemphigoid biasanya mendahului lesi oral, cenderung mengelupas, setempat dan menyembuh secara spontan. Bibir jarang terkena.
Bulla intraoral biasanya merupakan gelembung tegang, kecil, kuning atau berdarah. Bulla-bulla tersebut terbentuk perlahan-lahan dan cenderung terjadi di palatum, gusi, dan mukosa pipi.
Karena bulla pemphigoid terjadi akibat dari pemisahan subepitel, maka berdinding lebih tebal, tidak rapuh dan bertahan lebih lama dari pada pemphigus.
Dalam beberapa kasus bulla menetap selama beberapa hari sebelum pecah, keutuhan ini yang menunjukkan diagnosis dari pemphigoid.
Ulkus yang besar dan dangkal dapat terjadi dari penggabungan beberapa lesi yang berdekatan. Ulkus tersebut dikelilingi oleh cincin-cincin eritematosus, menunjukkan pola simetris dan kadang-kadang berdarah.
Jika keadaan tersebut terbatas pada gusi, yang mana sering terjadi, maka telah dipakai istilah klinis “Gingivitis Desquamatif” untuk menyebut gusi yang gundul, terang, merah dan rasa terbakar.
“Gingivitis Desquamatif” adalah istilah deskriptif dan dapat menggambarkan beberapa keadaan klinis yang sama seperti lichen planus erosive, pemphigoid dan pemphigus yang diagnosisnya belum ditentukan.
BMMP dapat terjadi pada anus, vagina dan mukosa faring, tetapi komplikasi BMMP yang paling parah adalah keterlibatan mata yang mengakibatkan konjungtivitis, kadang-kadang bulla, kornea kabur, dan pembentukan jaringan parut fibrosa. Kebutaan adalah akibat serius dari penyakit mata yang menonjol.
Meski pemphigoid jarang fatal, pemantauan yang cermat dianjurkan untuk kasus-kasus progresif, karena karsinoma rectum dan uterus mempunyai kaitan dengan kelainan ini.
Dosis sedang dari kortikosteroid saja atau bersama-sama dengan obat-obat imunosupresi seperti azathioprine merupakan perawatan yang efektif untuk keadaan ini.