Pemphigus adalah suatu penyakit vesikulobulosa, berpotensi fatal yang dikategorikan dalam 4 tipe: vulgaris dan vegetans, yang mempunyai manifestasi intraoral dan foliaseus dan eritematosus, yang tidak selalu mengakibatkan penyakit mulut.
Aspek paling penting dari keadaan ini adalah pengenalan dini dari lesi-lesi oral, yang biasanya mendahului lesi kulit selama beberapa bulan. Kenyataannya, lesi oral mungkin merupakan satu-satunya manifestasi dari penyakit.
Diagnosis selama tahap dini sangat meningkatkan manfaat dari terapi kortikosteroid dan imunosupresif, dan juga prognosis jangka panjangnya.
Vulgaris, tipe paling umum dari pemphigus intraoral, biasanya terjadi antara usia 30 dan 50 tahun. Dapat dijumpai pada pasien di atas usia 60 tahun.
Dijumpai dengan kekerapan yang seimbang pada pria dan wanita dan biasanya terjadi pada pasien-pasien berkulit pucat, Yahudi atau berasal dari laut tengah.
Pemphigus vulgaris barangkali adalah kelainan otoimun yang melibatkan suatu reaksi dari IgG terhadapa substansi interseluler dan mengakibatkan pemisahan sel terhadap sel epitel. Ada bentuk akut dan kronis., bentuk kronis yang lambat merupakan yang paling umum.
Gambaran klinis yang paling mencolok dari pemphigus adalah perkembangan cepat dari bulla multipel yang cenderung pecah dan meninggalkan erosi-erosi pada kulit dan membrane mukosa mulut.
Jika ada keterlibatan sistemik, maka kelemahan parah dapat mengakibatkan kematian. Lesi-lesi mukokutan dini terdiri atas bulla atau plak gelatin “berair” yang jernih dan berkilauan.
Bulla tersebut sangat rapuh dan cepat pecah, berdarah dan berkeropeng. Lesi cenderung kambuh pada daerah yang sama dan selanjutnya menyebar kedaerah-daerah sekitarnya.
Tekanan lateral ringan pada suatu bulla akan menyebabkan bulla meyebar dengan cara meluas (tanda Nikolsky). Temuan khas dan konsisten adalah tutup superficial keputih-putihan, merupakan atap bulla yang mengempis, yang dapat dengan mudah dikelupas.
Kasus yang menunjukkan dominasi daerah-daerah mengelupas yang mengenai gusi, secara klinis disebut “gingivitis desquamatif”.
Pemphigus dapat tampak sebagai sayatan epitel dengan lipatan-lipatan jaringan yang putih, ulkus apthosa atau traumatic atau pada keadaan yang melibatkan banyak daerah bibir, mukosa pipi, lidah, gusi palatum dan orofaring, suatu keadaan yang mirip eritema multiformis.
Lesi tunggal seringkali mempunyai tepi membulat, sedangkan erosi yang luas pada mukosa pipi umumnya merah, kasar dan mempunyai tepi tak teratur yang difus.
Seringkali lepuh dapat saling bertumpuk diatas lesi yang sedang menyembuh sedemikian sehingga periode remisi tidak ada. Lidah kurang umum terlibat dibandingkan dengan bibir, mukosa pipi, dan gusi.
Keropeng-keropeng perdarahan yang tebal dan fetor oris adalah khas dari lesi yang luas. Penderita pemphigus seringkali terganggu oleh sakit hebat yang menyertai keadaan ini.
Diagnosis pemphigus dipastikan oleh tanda Nikolsky positip, biopsy dan tehnik pewarnaan imunofloresen. Sebelum terapi steroid, maka dehidrasi dan septicemia merupakan komplikasi fatal dari pemphigus.