Sindrom Okulo-Oral-Genital
Sindrom behcet, sesuai nama seorang dokter Turki yang pertama-tama menguraikan kelainan ulseratif yang terutam mengenai 3 daerah: mata, rongga mulut dan kelamin.
Karena alasan ini maka keadaan tersebut dikategorikan kompleks tiga gejala dengan manifestasi ulseratif.
Dalam tahap perkembangan lanjutnya, dapat dijumpai lesi kulit, arthritis sendi-sendi besar, ulserasi gastro intestinal, manifestasi neurologis dan thromboplebitis, meskipun jarang semua komponen ada pada pasien yang sama.
Penyebabnya tetap tidak diketahui, tetapi reaksi hipersensitivitas lambat yang kemungkinan menyangkut antigen-antigen HLA, kompleks immune dan vaskulitis, dicurigai.
Sindrom behcet adalah 2 atau 3 kali lebih sering pada pria dari pada wanita, dan timbul antara usia 20 atau 30 tahun. Paling umum terjadi pada orang Asia, pantai mediteranea dan Inggris.
Manifestasi mata dari sindrom Behcet meliputi foto phobia, konjungtivitis dan iritis kambuhan kronis dengan hypopyon yang kadang-kadang menjurus kebutaan.
Manifestasi mata dapat timbul bersama dengan atau terjadi bertahun-tahun sesudah ulkus oral dan genital.
Perubahan kulit ditandai oleh nodula-nodula subkutan dan lepuh-lepuh macula dan papula yang bervesikel, berulserasi dan berkeropeng.
Ulkus genital dapat mengenai mukosa atau kulit dan cenderung menjadi lebih kecil dan kurang umum dari pada lesi oral.
Ulkus oral, lesi yang paling sering dari sindrom behcet dapat merupakan tanda awal dari penyakit tersebut.
Satu, beberapa atau sekelompok ulkus mirip apthosa pada mukosa pipi atau bibir adalah khas; tetapi dapat terjadi disetiap daerah mukosa mulut.
Sama dengan apthosa, ulkus-ulkusnya rata, dangkal, dan oval dengan ukuran yang bervariasi. Lesi-lesi kecil cenderung terjadi lebih sering dari pada lesi yang besar.
Eksudat serofibrinosa menutupi permukaannya dan tepi-tepinya merah serta berbatas jelas.
Sering ada keluhan sakit dan periode kambuh dari eksaserbasi dan remisi adalah khas. Pasien dengan keterlibatan mukokutan terbatas dirawat secara simtomatik dengan steroid topical dan sistemik.
Penyakit protraksi yang melibatkan struktur neuro-okuler memerlukan perawatan dokter umum.
Azathioprine, cyclophosphamide, thalidomide dan colchine telah dipakai dengan sukses pada kasus-kasus tertentu. Semua obat-obat ini mempunyai efek samping yang cukup serius.